Si sta rapidamente affermando come uno dei maggiori e più innovativi realizzatori della sua generazione per quanto riguarda il genere horror.
Figlio del regista francese Alexandre Arcady e della critica cinematografica Marie-Jo Jouan, Aja ha incominciato la sua carriera come sceneggiatore/regista di thriller coraggiosi ed inquietanti, tra cui Over the Rainbow, Furia e il fortunato slasher movie Alta tensione (Haute Tension).
Il suo esordio negli Stati Uniti, avvenuto con l’elegante remake della pellicola del 1977 Le colline hanno gli occhi (The Hills Have Eyes) di Wes Craven su un gruppo di cannibali sadici che sconvolge una famiglia in vacanza, ha rafforzato la posizione di Aja, ormai diventato una nuova figura importante del genere horror.
Attualmente, Aja sta scrivendo (assieme al suo collaboratore Gregory Levasseur) Piranha 3-D, una nuova versione tridimensionale del sanguinoso classico di Joe Dante del 1978, che lo vedrà impegnato anche come regista.